原发性干燥综合征（pSS）是以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病。累及泪腺、唾液腺等外分泌腺导致腺体结构破坏可引起口干、眼干症状。还可累及肾、肝、肺等内脏器官及血管、关节、皮肤等。女性多见，男女比例为1：（9~20）。发病年龄多在40~50岁，也见于儿童。
常规治疗
原发性干燥综合征的治疗可以分为对症治疗和系统治疗，针对口干、眼干等症状的首选治疗是局部治疗缓解症状。眼干治疗可选择人工泪液、1%CsA点眼、匹罗卡品，还可选择泪道封闭术阻止泪液流失。口干治疗可选择必漱平、环戊硫酮、IFN-α。
系统治疗常用的基本药物有硫酸羟基氯喹（HCQ）和白芍总苷。HCQ可以抑制淋巴细胞增殖和细胞因子产生，有效降低血沉，缓解患者口干、眼干症状，并且可以缓解pSS患者的关节炎。白芍是植物提取物，安全性高，副作用小，可双向调节免疫。TOSS研究发现与单用HCQ相比，联用白芍可以增加患者12周的唾液、泪液分泌量，降低12、24周的IgG、血沉水平。近年来一些新型药物在干燥综合征临床治疗中取得了肯定疗效，为pSS的治疗带来新的选择。
新药物疗法
艾拉莫德：艾拉莫德（IGU）是一种新型的DMARDs药物。研究发现IGU可通过抑制T、B淋巴细胞功能治疗干燥综合征。EULAR-PANDA研究纳入了21例不伴有需要激素治疗系统损伤的pSS患者，给予IGU25mgBid治疗24周,18例完成随访。经IGU治疗后，患者的ESSDAI评分，高球蛋白血症、血沉均较基线显著下降。
JAK抑制剂：JAK抑制剂是一类靶向小分子DMARDs药物，通过抑制JAK通路发挥生物学作用。干扰素α（IFNα）、BAFF、IL-6、IL-17等多种细胞因子参与了pSS的发病过程，这些细胞因子均通过JAK通路进行信号转导。JAK抑制剂通过抑制JAK通路发挥作用，表明JAK抑制剂是治疗pSS的潜在靶点。有临床病例观察发现JAK抑制剂托法替布可以改善pSS患者口干、眼干症状。
贝利尤单抗：贝利尤单抗是一种全人源性的抗B细胞活化因子单抗。贝利尤单抗可以抑制pSS患者唾液腺中B细胞激活。BELISS开放标签II期临床研究发现pSS患者在标准治疗（HCQ、皮质类固醇、MTX）基础上，使用贝利尤单抗可以改善pSS患者的干燥症状、关节疼痛，改善患者疲劳。患者免疫球蛋白和RF明显下降。治疗28周，ESSDAI评分中腺体、关节、生物学系统评分有明显改善。
利妥昔单抗（CD20单抗）：利妥昔单抗是一种人鼠嵌合性单克隆抗体。利妥昔单抗的Fab结构区与B淋巴细胞上的CD20抗原结合，而在体外Fc结构区补充免疫效应器功能介导B-细胞溶解。有研究显示利妥昔单抗对pSS患者疲劳，滑膜炎，关节痛，与冰球蛋白血症相关的血管炎，神经系统，肾脏和肺部受累疗效反应较佳。但是对干燥症状口腔干燥和眼干燥方面缺乏客观的改善。
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